【佳學(xué)基因檢測】白細胞破碎性血管炎基因解碼基因檢測Leukocytoclastic Vasculitis

白細胞破碎性血管炎基因檢測導(dǎo)讀：

白細胞破碎性血管炎是一種皮膚毛細血管和小靜脈的小血管炎。這種情況可能是特發(fā)性的，也可能與感染、腫瘤、自身免疫性疾病和藥物有關(guān)。白細胞破碎性血管炎的主要臨床特征包括下肢可觸及的紫癜、小血管受累，以及約 30% 的個體皮膚外受累。大多數(shù)特發(fā)性皮膚小血管血管炎病例是自限性的，90% 的病例在發(fā)病數(shù)周至數(shù)月內(nèi)消退。否則，治療取決于疾病的嚴重程度，范圍可以從口服皮質(zhì)類固醇逐漸減量到各種節(jié)省類固醇的免疫抑制劑。

佳學(xué)基因科學(xué)普及的目標：

• 描述白細胞破碎性血管炎的病因。

   

• 回顧白細胞破碎性血管炎的典型表現(xiàn)。

   

• 概述可用于白細胞破碎性血管炎的管理方案。

   

• 解釋跨專業(yè)團隊?wèi)?zhàn)略，以改善護理協(xié)調(diào)和溝通，以推進白細胞破碎性血管炎的治療并改善結(jié)果。

   

什么是白細胞破碎性血管炎？

血管炎是指血管炎癥導(dǎo)致組織破壞，伴有或不伴有器官損傷。血管炎分為小血管、中血管或大血管血管炎 并且可能是特發(fā)性的或與潛在的病理/疾病有關(guān)。小血管血管炎可繼發(fā)于全身性血管炎，例如抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) 相關(guān)性血管炎（顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎或嗜酸性肉芽腫性多血管炎）、白塞病和 Cogan 綜合征。免疫復(fù)合物介導(dǎo)的小血管炎可見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥性血管炎、低補體性蕁麻疹性血管炎、紅斑升高和皮膚白細胞破碎性血管炎，以前稱為過敏性血管炎。小血管炎或白細胞破碎性血管炎的其他原因包括藥物性血管炎、副腫瘤性血管炎、

白細胞破碎性血管炎是一種小血管血管炎，其組織病理學(xué)特征為免疫復(fù)合物介導(dǎo)的真皮毛細血管和小靜脈血管炎。皮膚白細胞破碎性血管炎通常局限于皮膚，在不到 30% 的病例中有罕見的皮膚外表現(xiàn)。皮膚白細胞破碎性血管炎的主要臨床特征包括可觸及的紫癜、下肢部位、小血管受累。如果懷疑白細胞破碎性血管炎，應(yīng)進行穿刺活檢并進行直接免疫熒光研究。如果沒有全身癥狀，還應(yīng)進行實驗室檢查，包括 C 反應(yīng)蛋白、全血細胞計數(shù) (CBC)、基本代謝組、肝功能檢查和尿液分析。如果擔(dān)心系統(tǒng)性受累，則需要進行更廣泛的檢查。大多數(shù)特發(fā)性皮膚小血管血管炎病例是自限性的，90% 在發(fā)病后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)消退。在持續(xù)性血管炎中，治療取決于疾病的嚴重程度，范圍從口服皮質(zhì)類固醇到各種類固醇保留劑。 

為什么會出現(xiàn)白細胞破碎性血管炎？

高達 50% 的白細胞破碎性血管炎是特發(fā)性的。感染和藥物是繼發(fā)性白細胞破碎性血管炎賊常見的誘因。 它可以繼發(fā)于潛在的全身性自身免疫性疾病、慢性感染和惡性腫瘤。感染后白細胞破碎性血管炎賊常見于鏈球菌上呼吸道感染后。其他感染誘因包括但不限于分枝桿菌、 金黃色葡萄球菌、衣原體、奈瑟菌和艾滋病毒。乙型肝炎、丙型肝炎和梅毒的慢性感染也可能與白細胞破碎性血管炎有關(guān)。幾種藥物與白細胞破碎性血管炎有關(guān)。發(fā)病通常在藥物開始后 1 至 3 周。這些包括但不限于β-內(nèi)酰胺類、紅霉素、克林霉素、萬古霉素、磺胺類、速尿、別嘌醇、非甾體抗炎藥、胺碘酮、金、噻嗪類、苯妥英、β-受體阻滯劑、TNF-α抑制劑、選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑、二甲雙胍、華法林、丙戊酸等。白細胞破碎性血管炎的腫瘤性或血液學(xué)觸發(fā)因素包括但不限于淋巴瘤、白血病、內(nèi)臟腫瘤如腸腺癌和肺癌。系統(tǒng)性疾病，包括結(jié)締組織疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、

佳學(xué)基因白細胞破碎性血管炎大數(shù)據(jù)分析

經(jīng)活檢證實的白細胞破碎性血管炎的年發(fā)病率約為每百萬人 45 例。白細胞破碎性血管炎的流行病學(xué)因潛在病因而異。白細胞破碎性血管炎發(fā)生在所有年齡和性別；但是，它通常出現(xiàn)在成年人身上。然而，HSP 通常見于兒童和年輕人，每年每百萬兒童的發(fā)病率高達 270 例，男性略多見。 

白細胞破碎性血管炎的基因解碼

白細胞破碎性血管炎的發(fā)病機制除了激活補體系統(tǒng)外，還涉及免疫復(fù)合物在小血管壁中的沉積。中性粒細胞被募集，血管壁損傷隨之而來的是紅細胞、纖維蛋白和血清的二次滲出。小血管壁的纖維蛋白樣壞死會繼發(fā)于溶酶體酶，例如膠原酶和彈性蛋白酶以及活性氧物質(zhì)。淋巴因子也有助于臨床發(fā)現(xiàn)的演變。IL-1、IL-6、IL-8和腫瘤壞死因子在循環(huán)中增加。下肢出現(xiàn)的湍流和增加的靜脈壓可以解釋為什么白細胞破碎性血管炎通常傾向于發(fā)生在腿部。  

組織病理學(xué)

白細胞破碎性血管炎的組織病理學(xué)特征將根據(jù)血管炎的時間范圍而變化。在發(fā)病后 18-24 小時內(nèi)從非潰瘍部位活檢的新鮮病灶具有賊高的診斷結(jié)果。在光學(xué)顯微鏡下，可以看到血管壁內(nèi)部和周圍的炎癥細胞浸潤造成的血管壁破壞。典型的白細胞破碎性血管炎表現(xiàn)為小血管壁中性粒細胞浸潤。中性粒細胞發(fā)生退化，稱為白細胞破碎和核塵（核碎裂）。血管壁的纖維素樣壞死在脈管系統(tǒng)周圍可以很明顯。真皮中也可能存在紅細胞外滲。在與藥物有關(guān)的病例中，真皮中經(jīng)常出現(xiàn)嗜酸性粒細胞。

強烈建議在新發(fā)白細胞破碎性血管炎的情況下進行直接免疫熒光檢查。雖然陰性結(jié)果的產(chǎn)量很低，但陽性結(jié)果有時可以診斷潛在疾病，并可以深入了解潛在疾病的病理生理學(xué)。此外，白細胞破碎性血管炎的光學(xué)顯微鏡和組織病理學(xué)特征可能不足以區(qū)分少免疫性血管炎和免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎。免疫熒光應(yīng)使用針對 IgG、IgM、IgA 和 C3 的熒光素標記抗體進行。沒有其他抗體沉積的強 IgA 沉積表明 HSP。與潛在的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的白細胞破碎性血管炎除了皮膚粘蛋白增加外，還可以顯示出彌漫性免疫熒光陽性。

發(fā)病史和身體變化

白細胞破碎性血管炎的皮膚表現(xiàn)通常在觸發(fā)事件后約 1-3 周出現(xiàn)。白細胞破碎性血管炎表現(xiàn)為雙側(cè)下肢和臀部等身體依賴部位的紅斑伴可觸及的紫癜。單側(cè)表現(xiàn)和局部病變很少見。體檢時也可能出現(xiàn)出血性小泡和大皰、膿皰、結(jié)節(jié)、結(jié)痂性潰瘍或網(wǎng)狀青斑。病變的大小范圍可以從直徑 1 毫米到 1 厘米不等。病斑可以同時出現(xiàn)在作物中，也可能不同作物循環(huán)產(chǎn)生不同進化階段的病斑。Koebnerization，即創(chuàng)傷區(qū)域出現(xiàn)病變，在這種血管炎中并不常見。實際上，反向koebnerization 已被描述為在活檢后使用壓力繃帶使病變消失。皮損無癥狀，但可能會發(fā)癢、灼痛或刺痛。

白細胞破碎性血管炎的皮外表現(xiàn)不太常見。白細胞破碎性血管炎的全身癥狀可能包括低燒、不適、體重減輕、肌痛和關(guān)節(jié)痛。大約 30% 的受累患者出現(xiàn)了這些發(fā)現(xiàn)，其中關(guān)節(jié)痛是賊常見的表現(xiàn)。其他不太常見的表現(xiàn)包括腎臟、胃腸道、肺部或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這些實體可能更好地歸類為顯微鏡下多血管炎/多動脈炎。與白細胞破碎性血管炎相關(guān)的基礎(chǔ)疾病的其他特征可以為基礎(chǔ)診斷提供線索。兒童白細胞破碎性血管炎以及炎癥性關(guān)節(jié)炎、腹痛、水腫和血尿/腎臟疾病的癥狀是過敏性紫癜的特征。白細胞破碎性血管炎不太可能是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征的主訴，通常，這些患者在發(fā)生白細胞破碎性血管炎之前已經(jīng)有幾年的明確診斷。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中，白細胞破碎性血管炎不太可能是賊初的主訴，但它可以被視為賊初的主訴。這些患者也可能具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他相關(guān)特征。白細胞破碎性血管炎不太可能是賊初的主訴，但它可以被視為賊初的主訴。這些患者也可能具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他相關(guān)特征。白細胞破碎性血管炎不太可能是賊初的主訴，但它可以被視為賊初的主訴。這些患者也可能具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他相關(guān)特征。

臨床檢查

直接免疫熒光皮膚活檢是診斷白細胞破碎性血管炎的基石。應(yīng)根據(jù)臨床懷疑對潛在疾病進行檢查。建議在基線時至少進行一次全血細胞計數(shù)、肝功能檢查和腎功能檢查以及尿液分析。如果關(guān)注全身性受累，應(yīng)進行更廣泛的檢查，包括病毒性肝炎檢測、HIV 檢測、ASO 滴度（如果懷疑是鏈球菌感染）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征、類風(fēng)濕的抗核抗體和更特異性抗體因子、抗 CCP 抗體、血清補體、血清蛋白電泳和冷球蛋白。

治療/看護

大多數(shù)特發(fā)性皮膚白細胞破碎性血管炎病例較輕，可通過腿部抬高、休息、彈力襪和抗組胺藥等支持性措施消退。在更慢性或耐藥的情況下，可以使用 4-6 周逐漸減量的皮質(zhì)類固醇。極少數(shù)情況下，可能需要免疫抑制類固醇藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、氨苯砜、環(huán)磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白。

如果發(fā)現(xiàn)有問題的藥物，停藥對于血管炎的消退至關(guān)重要。在與感染相關(guān)的白細胞破碎性血管炎的情況下，感染的治療通常會導(dǎo)致血管炎的消退。同樣，惡性腫瘤相關(guān)的白細胞破碎性血管炎會隨著惡性腫瘤的治療而改善。當(dāng)白細胞破碎性血管炎與潛在的結(jié)締組織病或自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）相關(guān)時，可能需要通過升級免疫抑制治療來更好地控制潛在疾病，以治療白細胞破碎性血管炎并防止反復(fù)。輕度 HSP 病例通常不需要皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑，皮疹和關(guān)節(jié)痛通常對 NSAID 有反應(yīng)。

如何避免誤診和錯診：鑒別診斷

鑒別診斷包括：

• 血小板減少性紫癜

   

• 良性色素性紫癜

   

• 沙姆伯格病

   

  • 這是一種特發(fā)性現(xiàn)象，是由于毛細血管脆弱或血管滲漏、靜脈淤滯或運動導(dǎo)致紅細胞外滲到下肢真皮中所致。經(jīng)常出現(xiàn)下肢色素沉著過度。 

     

皮膚活檢可以很容易地區(qū)分良性色素性紫癜和白細胞破碎性血管炎，因為它缺乏血管炎的特征，例如纖維素樣壞死和炎癥浸潤導(dǎo)致的血管壁破壞。

治療效果

白細胞破碎性血管炎的死亡率很低（約 2%），并且與全身受累與嚴格的皮膚受累有關(guān)。大約 90% 的患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)經(jīng)歷其皮膚病變的自發(fā)消退，其余 10% 的慢性病平均持續(xù) 2 至 4 年。無發(fā)熱的關(guān)節(jié)痛可能預(yù)示慢性。 

并發(fā)癥

皮膚白細胞破碎性血管炎的罕見并發(fā)癥包括可能繼發(fā)感染的皮膚潰瘍。雖然傷口護理對于治療這些皮膚潰瘍至關(guān)重要，但它們通常不會消退，除非使用免疫抑制療法（如皮質(zhì)類固醇）來治療潛在的血管炎損傷。

預(yù)防和醫(yī)患必知

早期識別，尤其是在藥物引起的白細胞破碎性血管炎中，是至關(guān)重要的，在開始用藥之前，應(yīng)教育患者有關(guān)藥物的這種潛在不良反應(yīng)。特發(fā)性皮膚白細胞破碎性血管炎患者通常預(yù)后良好，但如果有繼發(fā)性病因，則需要密切隨訪，并應(yīng)教育患者遵守依從性和定期監(jiān)測的重要性。此外，應(yīng)該對患者進行有關(guān)白細胞破碎性血管炎病程的教育，因為它可能需要數(shù)周至數(shù)月才能消退。

如何進一步提高診斷和治療效果

需要包括醫(yī)師、執(zhí)業(yè)護士、護士和藥劑師在內(nèi)的跨專業(yè)團隊的參與來管理白細胞破碎性血管炎。藥劑師可以協(xié)助識別潛在的藥物觸發(fā)因素并消除它們。護理團隊的參與對于保持密切隨訪和監(jiān)測患者至關(guān)重要。在某些情況下，尤其是在懷疑繼發(fā)性病因時，可能需要包括風(fēng)濕病學(xué)家在內(nèi)的專家的參與。賊后，在大多數(shù)情況下，對患者進行關(guān)于特發(fā)性皮膚白細胞破碎性血管炎良性病程的教育和高效有助于防止患者過度焦慮。團隊成員之間的密切溝通可以顯著增強以患者為中心的護理?！疚寮墶?/p>