【佳學基因檢測】妊娠期肝病基因檢測

妊娠期肝病基因檢測導讀：

在懷孕期間管理肝病非常具有挑戰(zhàn)性，需要多專業(yè)的方法。懷孕期間的生理和解剖變化、母親和胎兒之間復雜的相互作用以及懷孕期間肝病本身的罕見性是醫(yī)療保健提供者在管理懷孕期間肝病時面臨的眾多挑戰(zhàn)中的一部分。此外，各種診斷和治療干預措施應考慮對胎兒和母親的潛在影響。佳學基因檢測說明了妊娠期肝病的管理。它強調(diào)了跨專業(yè)方法治療孕婦肝病的重要性。

妊娠期肝病基因檢測的科普內(nèi)容：

• 確定懷孕期間肝臟的正常生理變化。

• 解釋懷孕期間獨特的肝臟疾病及其管理。

• 回顧妊娠期間常見肝?。ú⒎侨焉铼氂校┑脑u估。

• 確定跨專業(yè)團隊策略，以改善妊娠肝病患者的護理協(xié)調(diào)和結果。

妊娠期肝病基因檢測介紹

在懷孕期間管理肝病非常具有挑戰(zhàn)性，需要多專業(yè)的方法。懷孕期間的生理和解剖變化、母親和胎兒之間復雜的相互作用以及懷孕期間肝病本身的罕見性是肝病學家在懷孕期間管理肝病時面臨的眾多挑戰(zhàn)中的一部分。此外，各種診斷和治療干預措施應考慮對胎兒和母親的潛在影響。   

妊娠期肝病基因檢測功能

正常懷孕期間的肝臟

與其他器官一樣，肝臟在懷孕期間會發(fā)生各種生理和解剖變化。了解這些變化有助于區(qū)分生理變化和病理變化。這些變化大致可以分為以下幾類：

• 體格檢查： 懷孕期間，肝臟的大體檢查相對沒有變化；然而，可以看到皮膚發(fā)現(xiàn)，例如蜘蛛血管瘤（血管蜘蛛）和手掌紅斑。這些身體檢查結果在懷孕的后半期尤為突出，尤其是在高加索女性中。應該指出的是，由于子宮不斷擴大，這些發(fā)現(xiàn)可能難以理解。

• 實驗室發(fā)現(xiàn)： 大多數(shù)肝臟生化檢查在懷孕期間保持在正常范圍內(nèi)，但有少數(shù)例外。由于胎盤堿性磷酸鹽水平升高，妊娠晚期血清堿性磷酸鹽 (ALP) 顯著增加（高達正常值的四倍）。血清 γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶與血清堿性磷酸鹽的結合增加通常表明一種病理過程，因為在正常妊娠期間血清 γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶水平通常略有降低。其他肝臟生化檢查，如血清丙氨酸轉(zhuǎn)移酶 (ALT)、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 (AST) 以及總膽紅素和游離膽紅素通常保持在正常范圍內(nèi)，任何升高的值都應進行進一步評估。此外，血液稀釋是懷孕期間眾所周知的現(xiàn)象，導致血清白蛋白降低，隨著妊娠的進展而惡化。總膽固醇、甘油三酯、纖維蛋白原和銅藍蛋白是少數(shù)在懷孕期間顯著增加的其他實驗室檢查結果。

• X 線檢查結果：懷孕期間的超聲檢查通常顯示正常的膽道樹。少有引人注目的超聲檢查結果是空腹膽囊體積和收縮后殘余體積增加。

妊娠期肝病基因檢測關注的問題

妊娠期肝膽疾病的診治

與其他肝臟疾病一樣，在治療與懷孕狀態(tài)相關的肝臟疾病時，需要一種系統(tǒng)的方法。基本檢查包括詳細的病史、臨床檢查以及實驗室和放射檢查。病史應包括既往妊娠和相關的肝臟并發(fā)癥、靜脈用藥、輸血、妊娠期和口服避孕藥的使用。雖然不是妊娠所特有的，但應評估患者的臨床表現(xiàn)，如惡心、嘔吐、黃疸、全身瘙癢、多尿和無糖尿病的煩渴和腹痛。一般來說，妊娠期肝病可分為三類：妊娠特有的、與妊娠無關的、以及妊娠前存在的。  

妊娠特有的肝病

僅在懷孕期間可見的肝臟疾病可能包括多器官疾病，例如 HELLP 綜合征或肝臟特有的疾病，例如妊娠期急性脂肪肝。以下是妊娠特有的賊常見肝臟疾?。?a href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482201/#">  

妊娠劇吐：妊娠劇吐 (HG) 是孕吐的一種形式，患者通常在孕早期經(jīng)歷嚴重的惡心和嘔吐。高達 1.5% 的孕婦可見。雖然沒有統(tǒng)一的定義，但 HG 的主要診斷標準是存在頑固性惡心和嘔吐，并伴有體重減輕（大于孕前體重的 5%）和酮尿。HG 的確切發(fā)病機制尚不清楚，但它與年齡小于 20 歲、肥胖、糖尿病、未生育、幽門螺桿菌感染、懷孕期間的荷爾蒙變化和胃腸道運動異常有關。HG 的診斷是在臨床上做出的，通常需要住院治療。原發(fā)性肝臟表現(xiàn)包括 ALT 和 AST 升高。對于 ALT 尤其如此，其中水平可高達 1,000 國際單位/升，但通常低于 250 國際單位/升。由于人絨毛膜促性腺激素的促甲狀腺特性，高達 60% 的患者可能會出現(xiàn)一過性甲狀腺功能亢進癥。治療通常包括腸道休息、止吐藥、靜脈輸液和糾正電解質(zhì)異常（如果存在）。在某些情況下，如果嘔吐持續(xù)很長時間，應考慮給予硫胺素。并發(fā)癥很少見，但包括食管破裂、視網(wǎng)膜出血、自發(fā)性縱隔氣腫、Wernicke 腦病和中央腦橋髓鞘溶解癥。這種情況通常不會在未來的懷孕中再次發(fā)生。由于人絨毛膜促性腺激素的促甲狀腺特性，高達 60% 的患者可能會出現(xiàn)一過性甲狀腺功能亢進癥。治療通常包括腸道休息、止吐藥、靜脈輸液和糾正電解質(zhì)異常（如果存在）。在某些情況下，如果嘔吐持續(xù)很長時間，應考慮給予硫胺素。并發(fā)癥很少見，但包括食管破裂、視網(wǎng)膜出血、自發(fā)性縱隔氣腫、Wernicke 腦病和中央腦橋髓鞘溶解癥。這種情況通常不會在未來的懷孕中再次發(fā)生。由于人絨毛膜促性腺激素的促甲狀腺特性，高達 60% 的患者可能會出現(xiàn)一過性甲狀腺功能亢進癥。治療通常包括腸道休息、止吐藥、靜脈輸液和糾正電解質(zhì)異常（如果存在）。在某些情況下，如果嘔吐持續(xù)很長時間，應考慮給予硫胺素。并發(fā)癥很少見，但包括食管破裂、視網(wǎng)膜出血、自發(fā)性縱隔氣腫、Wernicke 腦病和中央腦橋髓鞘溶解癥。這種情況通常不會在未來的懷孕中再次發(fā)生。糾正電解質(zhì)異常（如果存在）。在某些情況下，如果嘔吐持續(xù)很長時間，應考慮給予硫胺素。并發(fā)癥很少見，但包括食管破裂、視網(wǎng)膜出血、自發(fā)性縱隔氣腫、Wernicke 腦病和中央腦橋髓鞘溶解癥。這種情況通常不會在未來的懷孕中再次發(fā)生。糾正電解質(zhì)異常（如果存在）。在某些情況下，如果嘔吐持續(xù)很長時間，應考慮給予硫胺素。并發(fā)癥很少見，但包括食管破裂、視網(wǎng)膜出血、自發(fā)性縱隔氣腫、Wernicke 腦病和中央腦橋髓鞘溶解癥。這種情況通常不會在未來的懷孕中再次發(fā)生。

妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥： 妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥 (ICP) 是妊娠中期或晚期的可逆性膽汁淤積性疾病。雖然它通常出現(xiàn)在妊娠晚期，但它賊早可以在懷孕的第二或第三個月開始。該病的患病率因地域而異，在美國高達 1.5% 的妊娠中可見。ICP的發(fā)病機制尚不清楚，但很可能是多因素的。荷爾蒙變化、使用大劑量口服避孕藥（高雌激素狀態(tài)導致膽汁淤積）、地域差異和遺傳易感性都可能觸發(fā)性類固醇通過小管和肝膜的轉(zhuǎn)運以及 ICP。至少有十種不同的 MDR3 突變與 ICP 相關，據(jù)報道，其中 ABCB4 變體與嚴重形式的 ICP 相關。ICP在亞洲或黑人女性中很少見。

ICP 是一種排除性診斷，其特征是存在瘙癢和異常 LFT。瘙癢是 ICP 的標志性癥狀，黃疸很少見，但如果出現(xiàn)，則在瘙癢兩周后出現(xiàn)。瘙癢通常以手掌和足底為主，夜間更嚴重。ICP患者不會出現(xiàn)腦病或腹痛等癥狀，如果出現(xiàn)這些癥狀，應開始進一步評估以排除肝病的其他原因。ICP 的主要實驗室發(fā)現(xiàn)包括總和空腹血清膽汁酸濃度的增加。在某些情況下，這可能是少有的實驗室異常。其他實驗室異常包括 ALT 升高（很少超過 250 國際單位/升，但必須排除病毒性肝炎）、ALP、直接和總膽紅素血清濃度。雖然通常不這樣做，但鵝去氧膽酸和膽酸的水平也會升高，因此膽酸與鵝去氧膽酸的比率大于 42% 通常表明 ICP。脂肪瀉很常見，由于維生素 K 吸收不良，凝血酶原時間可能會延長，消膽胺治療可能會加劇這種情況。所有疑似 ICP 病例均應進行超聲檢查以排除膽道梗阻。很少需要肝活檢，但存在局灶性和不規(guī)則膽汁淤積是其特征。脂肪瀉很常見，由于維生素 K 吸收不良，凝血酶原時間可能會延長，消膽胺治療可能會加劇這種情況。所有疑似 ICP 病例均應進行超聲檢查以排除膽道梗阻。很少需要肝活檢，但存在局灶性和不規(guī)則膽汁淤積是其特征。脂肪瀉很常見，由于維生素 K 吸收不良，凝血酶原時間可能會延長，消膽胺治療可能會加劇這種情況。所有疑似 ICP 病例均應進行超聲檢查以排除膽道梗阻。很少需要肝活檢，但存在局灶性和不規(guī)則膽汁淤積是其特征。

ICP 通常在分娩后 4 至 6 周消退，對母親通常是良性的，但隨后懷孕會反復。然而，與早產(chǎn)、呼吸窘迫綜合征和宮內(nèi)死亡等不良胎兒結局有關。建議在 38 周時分娩，如果膽汁淤積嚴重，則在 36 周時分娩。維生素 K 應在分娩前至少 6 小時給予，以盡量減少產(chǎn)后出血的風險。治療包括給予熊去氧膽酸（10 至 20 mg/kg/天），它可以改變膽汁酸池、緩解瘙癢、改善肝臟生化測試以及胎兒結局。如果一線治療失敗，可以嘗試其他治療方法，如消膽胺和羥嗪，但是，它們不如熊去氧膽酸有效。熊二醇的胎兒結局更好。如果妊娠后瘙癢和堿性磷酸酶升高未消退，則應考慮其他情況，例如原發(fā)性膽汁性膽管炎和家族性膽汁淤積癥（進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥中也存在 MDR3 突變）。分娩后對小劑量雌激素治療的膽汁淤積反應（如果存在）是對口服避孕藥耐受性差的預測因素。

HELLP 綜合癥： HELLP 綜合征是先兆子癇的一種嚴重且罕見的變體，其定義為妊娠 20 周后出現(xiàn)蛋白尿或無蛋白尿時出現(xiàn)終末器官功能障礙時出現(xiàn)的血壓升高。HELLP 的發(fā)病機制尚不清楚，但可能涉及胎盤血管系統(tǒng)的異常發(fā)育和母體血管內(nèi)皮細胞的新缺陷，導致對各種器官的灌注不良。在先兆子癇中，存在全身性血管痙攣，導致全身血管阻力增加和對內(nèi)源性血管收縮劑的升壓反應。血管內(nèi)皮損傷導致血小板和纖維蛋白沉積在血竇中，導致 1 區(qū)肝細胞壞死和出血。如果發(fā)現(xiàn) 3 區(qū)壞死和出血，則可能是由于嚴重的先兆子癇休克所致。在輕度先兆子癇病例中，血清 AST/ALT/堿性磷酸酶輕度升高，以及伴有血小板減少癥的彌散性血管內(nèi)凝血 (DIC) 的輕微跡象。黃疸是罕見的，但如果存在，則為終末期和溶血性的，血清總膽紅素通常不超過 6 mg/dL。

HELLP 綜合征的臨床表現(xiàn)差異很大?；颊呖赡軣o癥狀或可能出現(xiàn)右上腹痛、肝腫大、惡心、嘔吐、黃疸或意識模糊等癥狀。實驗室檢查結果對于血管內(nèi)溶血、外周涂片上的裂細胞、LFT 升高（通常是 ALT）和血小板計數(shù)低具有重要意義。血清轉(zhuǎn)氨酶升高 10 倍以上，由于溶血可能出現(xiàn)未結合的高膽紅素血癥。應使用田納西州或密西西比州分類等診斷標準來診斷和分級 HELLP 綜合征，因為它具有預后價值。HELLP 的孕產(chǎn)婦死亡率高達 5%，而胎兒死亡率則高達 30%。和ICP一樣，早產(chǎn)仍然是與胎兒結局相關的賊常見風險。HELLP 的治療取決于胎齡。使用抗高血壓藥物進行支持性管理，母親應考慮給予硫酸鎂；然而，基石仍然是胎兒的早期分娩。如果胎齡小于 34 周，在嘗試分娩前應考慮使用類固醇治療 24 至 48 小時以確保胎兒成熟。

妊娠期急性脂肪肝：妊娠期 急性脂肪肝 (AFLP) 是一種罕見但嚴重的妊娠期肝病。它是由肝細胞的微血管脂肪浸潤引起的。AFLP 的發(fā)病機制與 LCHAD 雜合性母親的胎兒中的長鏈 3-羥基?；?CoA 脫氫酶 (LCHAD) 有關。這導致胎兒線粒體中脂肪酸的β-氧化缺陷。然而，胎兒的 LCHAD 如何導致雜合子母親的 AFLP 之間的聯(lián)系仍不清楚。AFLP 的診斷是在臨床上做出的，很少進行肝活檢。

臨床表現(xiàn)通常包括肝病的非特異性癥狀，如腹痛、黃疸、惡心和嘔吐。需要考慮的鑒別診斷是病毒性肝炎、藥物性肝損傷、HELLP 綜合征、溶血性尿毒癥綜合征和血栓性血小板減少性紫癜。其中，AFLP 和 HELLP 綜合征有相當大的重疊；然而，腦病、高氨血癥、凝血障礙（尤其是抗凝血酶活性）、低血糖、低白蛋白血癥和腎功能不全等結果通常在 AFLP 中可見，可用于與 HELLP 綜合征相鑒別。高膽紅素血癥主要（大于 90%）結合，而 HELLP 則由于溶血而未結合。嘔吐和虛弱的癥狀，以及乳酸性酸中毒、低血糖和代謝性酸中毒，是由于線粒體細胞病變環(huán)境中的氧化磷酸化和能量供應缺陷所致。升高的血清尿酸水平是由組織破壞和乳酸酸中毒引起的。血清 GGT 通常是正常的，但如果升高則表明存在病毒性肝炎。其他值得注意的實驗室發(fā)現(xiàn)包括白細胞計數(shù)、血小板計數(shù)、PT 和 PTT 水平升高。纖維蛋白原水平低，嚴重出血頻繁，但僅約 10% 的病例存在 DIC。雖然不需要診斷，但放射檢查會顯示脂肪肝的跡象，但沒有脂肪肝并不能排除診斷。肝活檢，如果通過頸靜脈途徑進行，將顯示微泡和大泡脂肪變性，并且只有當新鮮切片用油紅O染色時，微泡變化可能是明顯的。

AFLP 是一種產(chǎn)科急癥，因為無論胎齡如何，都需要緊急分娩。分娩途徑可以是剖宮產(chǎn)或陰道分娩，具體取決于胎兒和母體狀況。如果出現(xiàn)低血糖或凝血障礙，應在分娩前逆轉(zhuǎn)。兒童可能有低血糖、擴張型心肌病、進行性神經(jīng)肌病和嬰兒猝死綜合征的風險。如果不及時發(fā)現(xiàn)，AFLP 對胎兒和母親的死亡率都很高。應告知母親在未來妊娠中 AFLP 反復的風險雖小但會增加。

與妊娠無關的肝病

與任何人一樣，孕婦易患肝病，這些疾病會影響普通人群。然而，與一般人群相比，妊娠期某些肝臟疾病具有更高的死亡率和發(fā)病率，這可以在戊型肝炎等疾病中看到。

病毒性肝炎： 與一般人群相比，妊娠人群中甲型、乙型和丙型肝炎的患病率、發(fā)病率和結果是相同的。如果存在圍產(chǎn)期傳播風險，特別是在急性乙型肝炎感染的情況下，應在新生兒出生時給予免疫預防。與攜帶甲型或乙型肝炎病毒的人有密切接觸的孕婦應及時接受免疫球蛋白和疫苗接種。妊娠期乙型肝炎治療的適應癥與孕前狀態(tài)無異。為了降低將乙肝病毒傳染給嬰兒的風險，如果 HBV 病毒載量大于 200,000 國際，則尚未接受治療的母親可在妊娠 28 至 30 周接受富馬酸替諾福韋地索普西抗病毒治療單位/毫升。丙型肝炎從母嬰傳播的風險很小。在任何這些情況下，不建議進行常規(guī)剖腹產(chǎn)。戊型肝炎通常是一種自限性感染，在懷孕期間會產(chǎn)生不良后果。如果發(fā)生在妊娠晚期，戊型肝炎的孕產(chǎn)婦死亡率高達 30%（胎兒死亡率高達 50%），并與暴發(fā)性肝功能衰竭有關。戊型肝炎可能發(fā)生母嬰傳播，是新生兒急性肝炎的潛在原因。戊型肝炎感染賊常見于流行地區(qū)，例如北非和次大陸國家；然而，賊近非流行地區(qū)的增加與人畜共患病傳播和到流行地區(qū)的旅行增加有關。應告知妊娠晚期的孕婦前往流行地區(qū)的風險。戊型肝炎的治療通常是支持性的。已在孕婦中報告了 II 型單純皰疹病毒 (HSV)，這很可能是由于妊娠期普遍存在的細胞介導免疫缺陷所致。血清轉(zhuǎn)氨酶可嚴重升高，類似于 AFLP，但沒有黃疸（無黃疸型肝炎）。外陰或?qū)m頸可能存在皰疹性病變。影像學研究可能顯示多個低密度壞死區(qū)域。肝活檢顯示核內(nèi)、Cowdry A 包涵體和廣泛的肝細胞壞死。阿昔洛韋是先進治療方法，死亡率很高。已在孕婦中報告了 II 型單純皰疹病毒 (HSV)，這很可能是由于妊娠期普遍存在的細胞介導免疫缺陷所致。血清轉(zhuǎn)氨酶可嚴重升高，類似于 AFLP，但沒有黃疸（無黃疸型肝炎）。外陰或?qū)m頸可能存在皰疹性病變。影像學研究可能顯示多個低密度壞死區(qū)域。肝活檢顯示核內(nèi)、Cowdry A 包涵體和廣泛的肝細胞壞死。阿昔洛韋是先進治療方法，死亡率很高。已在孕婦中報告了 II 型單純皰疹病毒 (HSV)，這很可能是由于妊娠期普遍存在的細胞介導免疫缺陷所致。血清轉(zhuǎn)氨酶可嚴重升高，類似于 AFLP，但沒有黃疸（無黃疸型肝炎）。外陰或?qū)m頸可能存在皰疹性病變。影像學研究可能顯示多個低密度壞死區(qū)域。肝活檢顯示核內(nèi)、Cowdry A 包涵體和廣泛的肝細胞壞死。阿昔洛韋是先進治療方法，死亡率很高。低密度壞死區(qū)。肝活檢顯示核內(nèi)、Cowdry A 包涵體和廣泛的肝細胞壞死。阿昔洛韋是先進治療方法，死亡率很高。低密度壞死區(qū)。肝活檢顯示核內(nèi)、Cowdry A 包涵體和廣泛的肝細胞壞死。阿昔洛韋是先進治療方法，死亡率很高。

血管性肝?。?在妊娠狀態(tài)下，血清雌二醇水平升高導致促凝因子增加和抗凝因子減少。此外，aPTT、PT 和凝血酶時間的減少與妊娠有關。懷孕期間的這些變化增加了血栓形成的風險，這可能導致門靜脈血栓形成或布加綜合征 (BCS) 等疾病。盡管懷孕是一個危險因素，但 BCS 通常在存在其他血栓形成危險因素的情況下發(fā)生，例如蛋白 S 缺乏（在懷孕期間 BCS 賊常見）和因子 V Leiden 突變。應對診斷為 BCS 的孕婦進行全面檢查，以排除其他血栓性疾病。治療通常是低分子量肝素，因為口服抗凝劑由于致畸性而被禁用。

膽道疾?。?懷孕期間膽結石的風險增加，因為膽囊的運動減慢并且在正常懷孕期間體積增加。無癥狀孕婦的超聲檢查可見膽結石和膽泥，通常在產(chǎn)后消退；然而，一小部分 (0.8%) 的女性會在產(chǎn)后一年內(nèi)患上急性膽囊炎。懷孕期間也可見急性膽囊炎。初始管理包括抗生素和靜脈輸液。一般來說，膽囊切除術是在分娩后進行的。然而，對保守治療無反應的患者應及時行腹腔鏡膽囊切除術。其他疾病如膽總管結石/膽管炎和膽石性胰腺炎應照常處理。ERCP 和括約肌切開術可以從孕中期開始進行。

懷孕期間預先存在的肝病

鑒于大多數(shù)患者處于病理性無排卵狀態(tài)或已過了生育年齡，因此在臨床情況下很少見到患有慢性肝病的孕婦。但是，經(jīng)常會遇到以下情況：

肝硬化： 據(jù)報道，肝硬化患者的妊娠對肝臟沒有任何不良影響；然而，肝硬化并發(fā)癥并不罕見，例如肝性腦病/昏迷、腹水和肝功能下降，包括肝硬化妊娠患者的黃疸惡化。由于懷孕期間有效循環(huán)容量增加，孕婦仍處于原有門靜脈高壓惡化的高風險中。肝硬化孕婦應在妊娠前或妊娠中期進行上消化道內(nèi)鏡檢查，以評估和可能治療靜脈曲張。盡管妊娠期間有靜脈曲張出血的報道，但仍不清楚妊娠患者的發(fā)生率是否高于非妊娠患者?；加虚T靜脈高壓癥的肝硬化孕婦可以使用非選擇性β受體阻滯劑（在整個孕期都是安全的）或在孕前或孕期結扎靜脈曲張進行預防性治療；然而，應觀察新生兒是否有副作用，如心動過緩和服用 β 受體阻滯劑導致的低糖水平。孕婦腹水的存在通常與胎兒結局不良有關。除非另有說明，肝硬化孕婦的一般分娩方式是陰道分娩。所有患有慢性肝病的孕婦都應該在高危妊娠病房接受產(chǎn)科醫(yī)生、肝病專家的治療，賊好靠近肝移植中心。

自身免疫性肝炎： 自身免疫性肝炎在年輕女性中更為常見，因此了解自身免疫性肝炎患者的妊娠管理至關重要。自身免疫性肝炎的特征是高血清丙種球蛋白濃度和升高的 ALT 水平。它可以以無癥狀、急性肝功能衰竭或慢性肝功能衰竭的形式出現(xiàn)，并與不孕癥（無排卵）有關；然而，女性在成功治療自身免疫性肝炎后通常會恢復生育能力。通常的治療包括潑尼松和硫唑嘌呤。妊娠前自身免疫性肝炎的成功治療通常會導致妊娠順利，因為妊娠期間自身免疫性肝炎的活動通常會降低。單獨使用潑尼松可用于妊娠期自身免疫性肝炎。硫唑嘌呤被標記為 D 類藥物，但它仍然可以在懷孕期間以較低劑量使用。胎盤是硫唑嘌呤和代謝物的相對屏障。即使母親正在服用皮質(zhì)類固醇或硫唑嘌呤，也允許母乳喂養(yǎng)。除了適當?shù)闹委熗猓陨砻庖咝愿窝兹匀慌c增加產(chǎn)婦死亡、胎兒丟失和早產(chǎn)的風險有關。

威爾遜病： 與大多數(shù)其他肝臟疾病一樣，威爾遜病與不孕癥有關，通常在治療后會消退。威爾遜病的常用治療方法是螯合藥物，例如 D-青霉胺、曲恩汀和鋅。需要強調(diào)的是，Wilson 病患者在懷孕期間應接受不間斷的治療，因為未經(jīng)治療的 Wilson 病與不良的母胎結局相關，例如流產(chǎn)、死產(chǎn)和早產(chǎn)。螯合劑通常具有不同程度的致畸性，鋅是懷孕期間賊安全的螯合劑。一般來說，螯合劑的劑量在妊娠早期和晚期降低，以降低致畸風險。D-青霉胺或曲恩汀仍可使用，但劑量較低且有致畸風險。對于 D-青霉胺尤其如此，胎兒有發(fā)生短暫性甲狀腺功能減退癥的風險。如果母親服用 D-青霉胺，應避免母乳喂養(yǎng)。

妊娠期肝病基因檢測臨床意義

懷孕期間的肝病管理起來可能非常復雜，因此需要多專家的治療。確定潛在的病因很重要，因為它將指導適當?shù)闹委?。鑒于懷孕期間獨特的許多肝臟疾病的各種重疊，廣泛的鑒別診斷和深入了解對于及時和正確的管理至關重要。 

妊娠期肝病基因檢測其他問題

肝移植和肝病專家會診

據(jù)報道，肝移植后的婦女可以安全懷孕；但是，建議至少等待一年后再嘗試懷孕。這是為了在肝移植后為免疫抑制劑提供足夠的時間以達到更安全的狀態(tài)。在肝移植環(huán)境中腎功能不全的患者與母胎結局不佳有關。應在該人群懷孕期間加強對一般性和機會性感染的監(jiān)測。服用免疫抑制藥物時應避免母乳喂養(yǎng)。盡管已經(jīng)報道了懷孕期間的肝移植（在 HELLP 或 AFLP 等情況下），但這是一個非常高風險的手術，通常在終止妊娠的情況下進行管理，因為孕產(chǎn)婦的生存和支持是首要任務。

建議早期咨詢和肝病專家的參與來管理懷孕期間的肝臟疾病。應該對患有肝病的孕婦進行有關懷孕期間可能發(fā)生的潛在風險和并發(fā)癥的教育。還應與患者討論有關分娩方式和未來妊娠風險的詳細咨詢。

妊娠期肝病基因檢測如何提高治療效果？

管理妊娠期肝病需要一種多專業(yè)的方法，涉及受過專業(yè)培訓的胃腸道護士和受過專門培訓的提供者。懷孕期間肝功能障礙的原因有很多，因此在此過程的早期讓內(nèi)科醫(yī)生和胃腸病學家參與進來很重要。由于有兩條生命處于危險之中，因此需要密切監(jiān)視患者?？鐚I(yè)的方法將產(chǎn)生賊佳結果。[Level V]